NR ASWL

AU Cartoni,C.; Schinina,M.E.; Maras,B.; Nonno,R.; Vaccari,G.; Di Bari,M.A.; Conte,M.; Liu,Q.G.; Lu,M.; Cardone,F.; Windl,O.; Pocchiari,M.; Agrimi,U.

TI Identification of the pathological prion protein allotypes in scrapie-infected heterozygous bank voles (Clethrionomys glareolus) by high-performance liquid chromatography-mass spectrometry

QU Journal of Chromatography. A 2005 Jul 15; 1081(1): 122-6

PT journal article

AB Cerebral formation of the pathological isoform of the prion protein (PrP) is a crucial molecular event in prion diseases. The bank vole (Clethrionomys glareolus) is a rodent species highly susceptible to natural scrapie. The PrP gene of bank vole is polymorphic (Met/Ile) at codon 109. Here we show that homozygous 109Met/Met voles have incubation times shorter than heterozygous 109Met/Ile voles after experimental challenge with three different scrapie isolates. An HPLC-MS/MS method was optimized and applied to investigate whether in heterozygous animals both PrP allotypes are able to undergo pathological conversion. The results demonstrate that both allotypes of the prion protein participate to pathological deposition.

IN Nicht näher bezeichnete Isolate von zwei nicht experimentell mit Scrapie infizierten Schafen und einer ebenfalls natürlich an Scrapie erkrankten Ziege wurden auf nicht genannte Weise zur Inokulation von Rötelmäusen (Rötel- oder Waldwühlmaus, Clethrionomys glareolus) verwendet. Hinsichtlich des Codons 109 Met/Met-homozygote Rötelmäuse erkrankten mit kürzeren Inkubationszeiten als 109Met/Ile-hetrozygote Tiere, obwohl bei den heterozygoten Rötelmäusen beide Varianten des normalen Prionproteins umgewandelt werden und aggregieren.

MH Amino Acid Sequence; Animals; Chromatography, High Pressure Liquid/methods; Hamsters; Mesocricetus; Microtinae; Molecular Sequence Data; Polymorphism, Genetic; Prions/*analysis/*genetics; Research Support, Non-U.S. Gov't; Scrapie/*pathology; Sequence Alignment; Spectrum Analysis, Mass/methods

AD Istituto Superiore di Sanita, Department of Food Safety and Veterinary Public Health, Viale Regina Elena 299, 00161 Rome, Italy. cartoni@iss.it

SP englisch

PO Niederlande

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