NR AODW
AU Bosque,P.J.; Telling,G.C.; Cayetano-Canlas,J.; DeArmond,S.J.; Prusiner,S.B.
TI Evidence for prion replication in skeletal-muscle
QU Annals of Neurology 1997; 42(N6): 1
PT Meeting Abstract
VT The scrapie isoform of prion protein (PrPsc) is the predominant, and probably the sole, component of the infectious prion. Whether systemic tissues form PrPsc, or this process is confined to the CNS is unclear. Of particular concern is whether skeletal muscle can produce prions, since muscle of cattle with bovine spongiform encephalopathy may have been consumed by humans. To examine this issue, we used mice deficient for PrP (Prnp0/0) to develop transgenic lines in which expression of hamster (Tg8775) or mouse (Tg6906) PrP is confined to skeletal muscle and myocardium. We killed these mice between 70 and 400 days after intramuscular inoculation and determined the titers of prions in contralateral muscles by bioassay. Muscle homogenates from Tg(8775) mice had prion titers ranging from 10^5.4 to 10^8.6 LD50 units/g of tissue and those of Tg(6906) mice had titers of -10^5 log LD50 units/g. No prions were detected in brains of these inoculated Tg mice, in the muscle of uninoculated Tg mice, or in the muscle of inoculated PrP0/0 mice. In establishing that muscle can produce prions, we appear to have demonstrated conclusive evidence for prion replication systemically.
IN Auf dem 122. Treffen (28.9.-1.10.1996 in San Diego) der amerikanischen Neurologenvereinigung stellte eine Arbeitsgruppe von Stanley Prusiner ein Experiment vor, mit dem sie offensichtlich die langfristige Überdauerung oder - und das ist wesentlich wahrscheinlicher - eine Vermehrung des Scrapie-Erregers in Muskeln nachweisen konnten. Sie injizierten infektiöses Mausgehirn in die Muskeln von Mäusen, die zum Teil nirgendwo und zum Teil nur in den Muskeln das normale, zelluläre Prionprotein exprimierten. Nach 70 bis 400 Tagen töteten sie die Mäuse und überprüften die Infektiosität ihrer Muskeln und Gehirne, indem sie diese in die Gehirne weiterer Testmäuse spritzten. Dabei zeigte sich, dass in den Mäusen ohne eigenes normales Prionprotein keinerlei Infektiosität nachweisbar war. Bei den nur ihren Muskeln normales Prionprotein produzierenden Mäusen waren die Muskeln infektiös, nicht jedoch die Gehirne.
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SP englisch
OR Prion-Krankheiten 2
ZF kritische Zusammenfassung von Roland Heynkes