NR ANDA
AU Wijeratne,W.V.S.; Curnow,R.N.
TI A study of the inheritance of susceptibility to bovine spongiform encephalopathy
QU The Veterinary Record 1990 Jan 6; 126(1): 5-8
KI Vet Rec. 1990 Feb 17;126(7):176. PMID: 2309432 Vet Rec. 1990 Jan 27;126(4):92. PMID: 2309395
PT journal article
AB A genetic study of 75 cases of bovine spongiform encephalopathy (BSE) of which 51 were confirmed by histopathology in 29 pedigree and seven non-pedigree herds of Holstein Friesian cattle revealed that 73 per cent of 60 BSE cases had first or second degree relatives also affected. All the 44 cases assigned to families could be traced back in the previous three generations to one cow and 11 bulls, which were of Canadian Holstein or Dutch Friesian heredity. No single common ancestor could be identified in the parentage of BSE-affected animals in pedigree studies up to six or more generations. The number of common ancestors and the degree of relatedness of the affected animals in a multiple-case herd was no more than would be expected from the breeding structure of the herd. The segregation ratio of affected cows in the proband generation within sire and maternal grandsire sibships in 12 pedigree herds was not inconsistent with Mendelian expectation for autosomal recessive inheritance with complete penetrance. The data analysed shows that the disease itself is not simply inherited. However, there remains a real possibility that the susceptibility of individual animals to BSE is inherited. This should be taken into account in current and future research on the aetiology and control of the disease.
IN
Mit Hilfe der BSE-Datenbank des epidemiologischen Institutes des zentralen britischen Veterinärlabors, sowie der Stammbaumsammlung der Holstein Frisian Society of Great Britain and Ireland (HFSB) ergänzt durch Aufzeichnungen der Milchmarketinggesellschaft, wurden die Stammbäume von 75 der ersten bekannten britischen BSE-Fälle über bis zu 9 Generationen analysiert. Ähnlich wie die 14 gesunden Tiere einer Kontrollgruppe zählten alle BSE-Tiere in der sechsten oder einer früheren Vorgängergeneration mindestens einen der Dutch Frisian Bullen A, B und C, oder der Canadian Holstein Bullen D und E zu den Vorfahren ihrer Väter und Mütter. Für die Bullen A, C und G fand man noch den gemeinsamen Forfahren F. Aber man fand nicht einen gemeinsamen Vorfahren aller BSE-Fälle und man fand keinen signifikanten Unterschied zu nicht erkrankten Rindern.
44 von 60 untersuchten BSE-Tieren hatten ebenfalls erkrankte Verwandte ersten oder zweiten Grades. Aber das lag genau im Rahmen des aufgrund der Herdenstrukturen zu erwartenden.
Von 30 BSE-Tieren wurde nur bei einem einzigen ein ebenfalls erkranktes Geschwister mit dem selben Vater und dem selben mütterlichen Großvater gefunden. Eine rezessiv vererbte Erbkrankheit ist aufgrund dieses Teilergebnisses zwar unwahrscheinlich, aber nicht unmöglich.
Nimmt man jedoch alle Ergebnisse dieser Studie zusammen, sprechen diese sehr stark gegen eine Keimbahnmutation als gemeinsame Ursache aller untersuchten BSE-Fälle. Dies stimmt mit der epidemiologischen Beobachtung überein, dass die Zahl der BSE-Fälle viel zu rasch in verschiedenen Landesteilen zunahm, um mit einer sich ausbreitenden Mutatantenfamilie erklärt zu werden.
Die Ergebnisse schließen jedoch nicht die Vererbung unterschiedlicher Empfänglichkeiten aus, wie man sie ja auch von scrapie kennt.
MH Animal; Brain Diseases/epidemiology/genetics/*veterinary; Cattle; Cattle Diseases/epidemiology/*genetics; Disease Susceptibility; Female; Male; Pedigree; Random Allocation; Twins
AD Central Veterinary Laboratory, New Haw, Weybridge, Surrey.
SP englisch
PO England
OR Prion-Krankheiten 8
ZF kritische Zusammenfassung von Roland Heynkes