NR AJCJ
AU Otto,M.; Stein,H.; Szudra,A.; Zerr,I.; Bodemer,M.; Gefeller,O.; Poser,S.; Kretzschmar,H.A.; Mäder,M.; Weber,T.
TI S-100 protein concentration in the cerebrospinal fluid of patients with Creutzfeldt-Jakob disease
QU Journal of Neurology. Zeitschrift für Neurologie 1997 Sep; 244(9): 566-70
PT journal article
AB We evaluated S-100 levels in paired cerebrospinal fluid (CSF) and serum samples in a group of 135 patients referred to the German Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) surveillance unit from June 1993 to May 1995. The patients were seen in a prospective case control study. The diagnosis of probable CJD during life was made in any patient presenting with rapidly progressive dementia of less than 2 years' duration, typical periodic sharp wave complexes (PSWCs) in the EEG and at least two of the following findings: myoclonus, visual/or cerebellar symptoms, pyramidal and/or extrapyramidal signs and/or akinetic mutism. Patients presenting with the above clinical signs and symptoms but without PSWCs were classified as possible, while those with a dementia of a duration exceeding 2 years and without PSWCs were classified as other. S-100 was determined in paired CSF and serum samples by a commercially available enzyme-linked immunosorbent assay. In a group of 76 patients with definite and probable CJD, S-100 concentration (median 25 ng/ml, range 2-117) in CSF was significantly higher (P < 0.0001) than in 32 patients diagnosed as other (median 4 ng/ml, range 1-19). Serum levels of S-100 were below 0.5 ng/ml in all groups. At a cut-off of 8 ng/ml an optimum sensitivity of 84.2% with a specificity of 90.6% for the diagnosis of CJD by the determination of S-100 in CSF is obtained. S-100 levels exceeding 8 ng/ml in CSF support the diagnosis of CJD in any patient presenting with rapidly progressive dementia.
IN Bei 135 zwischen Juni 1993 und Mai 1995 wegen des Verdachtes auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit der deutschen zentralen CJD-Überwachungseinheit in Göttingen gemeldeten PatientInnen wurden die Konzentrationen des Proteins S100 in der Rückenmarksflüssigkeit sowie im Blutserum gemessen. Bei den als definitiv oder wahrscheinlich CJD klassifizierten Fällen wurden in der Rückenmarksflüssigkeit mit 2-117 ng/ml durchschnittlich deutlich höhere S100-Konzentrationen als bei den als nicht von CJD betroffenen eingestuften Patienten mit 1-19 ng/ml gefunden. Allerdings wurden Patienten mit Krankheitsdauern über 2 Jahren ohne scharfe periodische EEG-Komplexe als nicht-CJD angesehen, obwohl diese Kombination schon von Brown et al. bei einer CJD-Form beschrieben wurde und gerade für die neue CJD-Variante typisch ist. Mit einem Grenzwert von 8 ng/ml erreichten die Autoren eine Sensitivität von 84.2% und eine Spezifität von 90.6%. Im Blut lag die S100-Konzentration in beiden Gruppen unter 500 pg/ml und wurde damals offenbar noch nicht näher betrachtet.
ZR 29
MH Adult; Aged; Aged, 80 and over; Case-Control Studies; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/*cerebrospinal fluid; Female; Human; Male; Middle Age; Prospective Studies; ROC Curve; S100 Proteins/*cerebrospinal fluid; Support, Non-U.S. Gov't
AD Neurologische Klinik und Poliklinik, Georg-August-Universität Göttingen, Germany.
SP englisch
PO Deutschland