NR AHVR
AU Marchiori,P.E.; Yasuda,N.; Azevedo,H.C.A.; Orfao,M.; Callegaro,D.; Yamamoto,F.I.; Scaff,M.
TI Creutzfeldt-Jakob disease. A survey of 14 patients.
QU Arquivos de Neuro-Psiquiatria 1996 Dec; 54(4): 577-83
PT journal article
AB Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible disease of the nervous system causatively related to the presence of an abnormal prion protein, with dementia, myoclonic jerks, and periodic EEG activity. Fourteen patients (7 females and 7 males) ranging from 26 to 76 years of age (median 59 years) were evaluated between 1974 and 1995 at the Neurologic Clinic of Sao Paulo University School of Medicine. The average duration of the disease was 12 months (3.5-34 months). Early clinical findings were: behaviour changes in 7 patients, dementia in 4, visual disturbances in 4, vertigo in 2, tremor in 9, and dystonia in one. Advanced symptoms were dementia and myoclonus in all patients. Pyramidal tract dysfunction was found in 6, cerebellar ataxia in 2, seizures in 3, nystagmus and vertigo in 4, and peripheral nervous system involvement in 2. Atypical clinical forms were found in 5 patients. Periodic EEG activity was found in 10 patients. Cerebrospinal fluid evaluation showed pleocytosis in 1 patient, higher protein content in 2, and higher gamma globulin level in 2. In 10 patients anatomopathological evidence in the central nervous system confirmed the clinical diagnosis by presenting with status spongiosus. All except one patient presented with the sporadic form of the disease.
IN An der neurologischen Klinik der Sao Paulo University School of Medicine wurde von 1974 bis 1995 bei 7 Männern und 7 Frauen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert. Sie waren 26-76, im Durchschnitt 59 Jahre alt. Die Krankheitsphasen dauerten 3,5-34 Monate, im Durchschnitt 12 Monate. Die frühen klinischen Symptome waren Zittern in 9 Fällen, Verhaltensänderungen in 7 Fällen, Demenzen in 4 Fällen, Sehstörungen in 4 Fällen, Schwindel in 2 Fällen und Dystonie (fehlerhafte Spannung in Muskeln und Gefäßen) in einem Fall. Später traten in allen Fällen Demenzen und Myoklonien auf. 5 Patienten zeigten atypische klinische Verläufe und nur 10 Fälle wiesen die typischen periodischen EEG-Aktivitäten auf. Allerdings wurden nur 10 Fälle histopathologisch bestätigt.
ZR 29
MH Adult; Aged; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/*diagnosis; Disease Progression; Female; Human; Male; Middle Age
AD Neurologic Clinic of the Sao Paulo University Medical School (FMUSP), Sao Paulo SP, Brasil.
SP englisch
PO Brasilien