NR ABWJ
AU Brown,P.; Rodgers-Johnson,P.; Cathala,F.; Gibbs,C.J.Jr.; Gajdusek,D.C.
TI Creutzfeldt-Jakob disease of long duration: clinicopathological characteristics, transmissibility, and differential diagnosis.
QU Annals of Neurology 1984 Sep; 16(3): 295-304
PT journal article
AB Five to 10% of patients with Creutzfeldt-Jakob disease have a clinical course that extends for 2 years or more. In the present series 33 (9%) of 357 histopathologically verified cases, including 15 (7%) of 225 transmitted cases, fell into this long-duration category, the longest transmitted case having had a 13-year duration. As a group these cases were characterized by a higher familial representation (30%), a younger age at onset (average, 48 years), and lower frequencies of myoclonus (79%) and periodic electroencephalographic activity (45%) than occur in series of unselected cases. The clinical course most often showed a long, very slowly progressive first stage, with symptoms limited to intellectual deterioration or behavioral abnormalities, followed by a shorter, rapidly progressive terminal stage with both mental and physical deterioration. Although transmission of disease by primate inoculation was less successful in this group of long-duration cases (64%) than in cases of shorter duration (88%), incubation periods and durations of illness in the inoculated animals bore no relation to the duration of illness in the patients. Clinical differentiation from other chronic dementing processes, particularly Alzheimer's disease, can prove impossible; however, the correct pathological diagnosis was readily evident by light microscopic examination, and spongiosis was at least as prominent as gliosis in all but 4 (15%) of the 27 patients studied postmortem, the same frequency found in case series not selected for length of illness.
IN Die Autoren machen bereits 1984 darauf aufmerksam, dass 33 (9%) von 357 histopathologisch verifizierten Creutzfeldt-Jakob-Patienten zu einem speziellen Typ gehörten, bei dem die Symptome bereits mit durchschnittlch 48 Jahren einsetzten und die Krankheitsphase mit über 2 bis maximal 13 Jahren besonders lange dauerte. Bei diesen Patienten traten Myoclonien mit 79% und periodische electroenzephalographische Aktivitäten mit 45% seltener als gewöhnlich auf. Die Symptome verschlimmerten sich meist am Anfang sehr langsam und beschränkten sich auf nachlassende intellektuelle Fähigkeiten und Verhaltensauffälligkeiten. Am Ende verschlimmerte sich der Zustand der Patienten dann aber schnell und es wurde auch ein körperlicher Verfall erkennbar. Mit 30% lag der Anteil eindeutig erblicher Fälle in dieser Gruppe besonders hoch. Die Übertragung auf Affen gelang mit Gehirnmaterial aud den langsam fortschreitenden Creutzfeldt-Jakob-Fällen mit nur 64% seltener als bei Fällen mit kürzerer Krankheitsdauer mit 88%. Bei den erkrankten Affen fielen den Autoren jedoch keine Unterschiede auf.
MH Adult; Aged; Animal; Brain/pathology; Cebus; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/*diagnosis/pathology/transmission; Diagnosis, Differential; Electroencephalography; Female; Follow-Up Studies; Human; Macaca mulatta; Male; Microscopy, Electron; Middle Age; Neurons/ultrastructure; Saimiri; Support, Non-U.S. Gov't
AD Paul Brown (pwb@codon.nih.gov), Laboratory of Central Nervous System Studies, National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland 20892.
SP englisch
PO USA