NR ABRM

AU Britton,T.C.; al-Sarraj,S.; Shaw,C.; Campbell,T.A.; Collinge,J.

TI Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in a 16-year-old in the UK

QU Lancet 1995 Oct 28; 346(8983): 1155

KI Lancet. 1996 Jan 6;347(8993):64-5. PMID: 8531580 Lancet. 1996 Jan 6;347(8993):65. PMID: 8531582

PT letter

IN Bei einer 16-jährigen Schülerin wurde die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit histopathologisch und immunologisch bestätigt. Sie wurde als Kind türkisch-zypriotischer Eltern in England geboren, lebte in England und besuchte öfter Zypern und die Türkei. Es gibt keinen Hinweis auf einen erblichen Hintergrund. Ihre Prionproteingene besaßen keine bekannte oder erkennbare neue Mutation, waren aber bezüglich des Codons 129 Methionin-homozygot. In der frühen Kindheit hatte sie die Masern und 1991 wurden ihr die Mandeln entfernt. Sie erhielt aber keine Hormonbehandlung, Transplantation oder Gehirnoperation. Im März 1994 hatte sie sich bei einem Sturz den rechten Fuß verletzt und entwickelte in der Folge rechtsseitige Rückenschmerzen im unteren Lendenbereich sowie eine Taubheit im Gesicht und an den Fingerspitzen. Im August 1994 waren ihre Sprache undeutlich, ihr Gleichgewicht gestört, ihre Gliedmaßen ungeschickt und sie mußte in kurzen Abständen die Blase entleeren. Als Muslimin aß sie generell Lamm, aber auch gelegentlich Rindfleisch und etwa 1989 auch einmal Rindergehirn auf Zypern. Abgesehen von einer erblichen Mittelmeeranämie (Thalassämie) waren ihre Blut- und Serumwerte normal. Auch per NMR und EEG ließ sich im September 1994 und im Februar 1995 nichts feststellen. Sie verfiel geistig, entwickelte unwillkürliche Bewegungen, und später Muskelzuckungen. Die Autoren verweisen darauf, dass zuvor bereits 1978 eine 16-jährige Amerikanerin, 1982 eine 19-jährige Französin, 1988 eine 14-jährige in England geborene Kanadierin und 1991 eine 19-jährige Polin an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit starben.
Später fanden Will et al. [AMOF], dass diese Patientin zu den ersten beiden Fällen mit der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gehörte.

ZR 5 Zitate

MH Adolescent; Case Report; Creutzfeldt-Jakob Syndrome/*diagnosis/pathology; Female; Great Britain; Human

SP englisch

PO England

EA pdf-Datei

OR Prion-Krankheiten 2

ZF kritische Zusammenfassung von Roland Heynkes

Autorenindex - authors index
Startseite - home page