Dementia 1994; 8: 466-73

Roland Heynkes, 23.11.2001

Gliederung

bibliographische Angaben
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Uchiyama,K.; Ishida,C.; Yago,S.; Kurumaya,H.; Kitamoto,T. - An autopsy case of Creutzfeldt-Jakob disease associated with corneal transplantation - Dementia 1994; 8: 466-73

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Einer 63 Jahre alten Patientin wurde im Juli 1987 eine Augenhornhaut auf das linke Auge transplantiert. Im Mai 1988 wurde sie wegen eines grauen Stars am rechten Auge operiert. Seit Mitte November 1988 litt sie zunehmend unter Sprachstörungen und wurde am 5. Dezember neurologisch untersucht. Sie zeigte gestörte Reflexe an Kiefer, Knien und Fingerkuppen. Danach entwickelte sich ein Muskelzittern in den Händen, insbesondere in der linken. Am 6. Januar 1989 waren bereits ihre Bewegungen und die Körperhaltung gestört. Die Patientin hatte vor allem mit der linken Hand Probleme, die Nase zu treffen. Am 17.1.1989 bekam sie Probleme mit dem linken Fuß und Reflexen in der linken Körperhälfte. Am 18.1.1989 kamen Angstattacken hinzu, das Muskelzittern breitete sich auf den gesamten Körper aus und sie reagierte zunehmend schreckhaft auf Berührungen und Geräusche. 3 Monate nach Beginn der Erkrankung nahmen ihre Reaktionen auf die Außenwelt ab. Sie fiel schon vor dem 9. Monat der Erkrankung ins Koma und nach 12 Monaten endete der Augenschließreflex. Trotzdem starb sie erst nach 3 Jahren und 4 Monaten an einer anscheinend zentralnervös bedingten Erlahmung der Atmung. Ihr geschrumpftes und durchlöchertes Gehirn wog zu diesem Zeitpunkt nur noch 615 Gramm und auch die für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit typische Astrogliose war erkennbar. Ganz eindeutig war die Diagnose aufgrund des Nachweises proteaseresistenten Prionproteins per Western blot. Wenn wirklich die transplantierte Augenhornhaut die Ursache dieser CJK war, dann betrug die Inkubationszeit nur 16 Monate. Der Autor konnte aber nicht in Erfahrung bringen, ob auch der Spender der Augenhornhaut an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkrankte.

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